Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови

Исследования активности и антигена фактора Виллебранда у здоровых лиц проявили, что vWF:RCo и vWF:Ag в целом не схожи у людей с различными группами крови. У лиц с 1 -й группой име­ет место более низкое содержание фактора Вил­лебранда. Ниже приведены нормы vWF:Ag в зави­симости от группы крови, рекомендованные Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови Все­мирной ассоциацией тромбоза и гемостаза.

Обычное содержание vWF:Ag

36-157 49-234 57-241 64-238



Рис. 133. Комплекс ф.VIII—vWF определяется синтезом фактора VIII на базе инфы в Х-хромосоме и синтезом vWF, программированном в 12-й хромосоме.Гемофилия А находится в зависимости от мутации в Х-хромосоме, болезнь Виллебранда - от мутации в 12-й хромосоме


Патология гемостаза


Дифференциальный Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови диагноз форм заболевания Виллебранда


Таблица 55




80% лиц с диагностированной лабораторно БВ имеют 0 группу крови. У людей с не первой группой крови риск венозного тромбоза и ИБС приблизительно в 2 раза выше по сопоставлению с лицами с 1-й группой крови. Посреди лиц с повсевременно увели­ченным содержанием ф.VIII более чем 150% по Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови сопоставлению со средним показателем по популяции риск этих осложнений в 5 раз выше.


Исцеление заболевания Виллебранда

При рассмотрении вопроса о лечении заболевания Виллебранда нужно осознавать, что идет речь о тера­пии либо профилактике проявлений заболевания. Гемо-статические препараты можно поделить на 2 боль­шие группы - специальные гемостатические пре­параты, повышающие Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови активность vWF в крови, и неспецифические гемостатические препараты.


Патология гемостаза


Специфичная гемостатическая терапия (ДДАВП, концентраты фактора Виллебранда). Десмопрессин (1-дезамино-8D-аргинин-вазопрес-син, ДДАВП) - синтетический аналог антидиу­ретического гормона вазопрессина, провоцирует высвобождение vWF из депо, что приводит к по­вышению его концентрации в плазме. Более отлично применение ДДАВП при 1-м типе заболевания Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови Виллебранда, вероятен эффект при типе 2А заболевания Виллебранда. Во всех осталь­ных случаях показано применение препаратов vWF. Более правильно внедрение очищенных, вирус-инактивированных концент­ратов ф.VIII+vWF.

Неспецифические гемо статические препара­ты. Ингибиторы фибринолиза - эпсилон-амино-капроновая кислота, трансэкзамовая кислота -могут применяться внутривенно, перорально либо местно Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови.

Местные гемостатические препараты, такие, как фибриновый клей, гемостатическая губка и др., показаны сначала при оперативном лечении и в стоматологической практике.

Этамзилат (дицинон) применяется в качестве дополнительного гемостатического продукта при купировании кровотечений различной этио­логии. В ряде всевозможных случаев продукт эффективен для профилактики носовых кровотечений.

Отягощения терапии БВ. У нездоровых с 3-м ти Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови­пом БВ приблизительно в 10-15% случаев к вводимому vWF развиваются блокирующие антитела (инги-


битор). При ингибиторе введение концентратов vWF противопоказано из-за риска развития пост-инфузионных анафилактических реакций. В этих случаях может быть применение противоингиби-торных препаратов (NovoSeven), ингибиторов фибринолиза и терапии, направленной на элими­нацию ингибитора Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови (гормональная терапия, плаз-маферез, в/в иммуноглобулин и др.).

Лабораторный контроль за исцелением болез­ни Виллебранда очень важен. Дело в том, что со­зданы единичные препараты, в каких извест­ны и строго контролируются активность и муль-тимерный состав vWF. В Рф в истинное вре­мя такие препараты не зарегистрированы Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови. Поэто­му нужно держать под контролем состояние гемо­стаза, в особенности у нездоровых томными формами БВ перед операционным исцелением, при недостаточ­ном эффекте внедрения специфичных гемо-статических препаратов. При использовании ДДАВП следует знать, до какого уровня по­вышается активность vWF. Для этого определя­ют базальную активность vWF и повторяют ис­следование Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови через 30-60 мин после введения ДДАВП. Если продукт планируется вводить повторно через один день, рекомендуется повторять тест после повторных введений. Это связано с тем, что скорость восстановления vWF в депо у раз­ных людей отличается, потому данная информа­ция будет нужна для прогноза эффективно­сти терапии.




Клинический пример 6

Мальчишка В. 12 лет Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анам­незе - кожный гемосиндром в виде гематом и экхи-мозов, гемартрозы локтевых, коленных и голено­стопных суставов. Получал исцеление криопреципи-татом с удовлетворительным эффектом. В12 лет про­ведена экстракция зуба на фоне введения концент­рата Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при всем этом был ис­пользован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других причин. Через 3 часа пос­ле экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением такого же продукта - концен­трата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в тече-


ние Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было запо­дозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и па­циент был ориентирован в детский гематологический центр для уточнения диагноза.

Первичное обследование по месту житель­ства: время кровотечения некординально удлине­но, ПТ 90%, АЧТВ не определяется (более 180 с), ф.VIII 1,5%, фибриноген 3,5 г/л, агрегация тром Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови­боцитов с АДФ на стекле обычная, количество тромбоцитов 180 х 109/л.

Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения существенно удлине­но, количество тромбоцитов 250 х 109/л, ПТ 100%, АЧТВ 105 с (норма 28-43 с), тромбиновое время 17 с (норма 15-20 с), фибриноген 2,5 г/л, ф.VIII 1,8%, ф.IХ 89%, ристоцетин-кофакторная


Патология гемостаза


активность <3%, ингибитор к ф.VIII не Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ад­реналином обычная, с ристоцетином - прак­тически отсутствует.

Данные обследования позволили поставить диагноз: болезнь Виллебранда, тип 3.


Недостающая эффективность остановки кро­вотечения моноклонально очищенным концентра­том фактора VIII разъяснялась отсутствием в этом препарате фактора Виллебранда. Применение кри-опреципитата позволило приостановить кровотече­ние, потому что Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови он содержит фактор Виллебранда.


Обретенные геморрагические заболевания

Обретенные нарушения тромбоцитарного звена


Тромбоцитопении

Тромбоцитопения - понижение числа тромбо­цитов ниже 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения может быть обоснована недостающим образованием тромбоцитов, завышенным их разрушением либо потреблением (табл. 56). Томная тромбоцитопе­ния проявляется множественными петехиями на коже, кровотечениями из слизистых оболочек.

Таблица 56

Систематизация тромбоцитопенических состояний


Подсчет форменных частей периферичес­кой крови Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови - важное исследование не только лишь для выявления тромбоцитопении, да и для выяс­нения ее предпосылки (табл. 57). Следует направить внимание на размеры тромбоцитов (рис. 17): по­вышение толики больших тромбоцитов позволяет мыслить о возмещенном увеличении образо­вания тромбоцитов. Исследование пунктата кос­тного мозга позволяет оценить число и внешний облик мегакариоцитов и подтвердить Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови наличие за­болевания, нарушающего функцию костного моз­га (лейкоз).





Периферическая кровь при тромбоцитопениях


Таблица 57


Патология гемостаза


soobshenie-osobennosti-emocionalnoj-sferi-detej-vospitivayushihsya-vne-semi-osnovnie-prichini-ih-emocionalnogo-neblagopoluchiya.html
soobshenie-s-foruma-posobie-dlya-psihologov-i-drugih-specialistov-rabotayushih-s-zhenshinoj-i-ee-semej-v-situacii.html
soobshenie-temi-celej-zanyatiya.html